一、大动脉炎概述
      大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异的炎性疾病。病变位于主动脉弓及其分支最为多见，其次为降主动脉，腹主动脉，肾动脉。主动脉的二级分支，如肺动脉、冠状动脉也可受累。受累的血管可为全层动脉炎。早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数病人因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。 本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90%，40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6/百万。 病因迄今尚不明确，一般认为可能由感染引起的免疫损伤所致。

      二、大动脉炎的临床表现
      大动脉炎属结缔组织病，是一系统性全身性疾病，临床表现多变。发病前数周，少数病人可有全身症状，如周身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、多汗、体重下降、月经不调等。其它特征性症状、体征随受累血管分为四种类型：①头臂动脉型：可表现为头昏、眩晕、头痛、记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明，嚼肌无力，咀嚼肌、腭部肌肉疼痛；偶尔有鼻中隔穿孔，上腭及耳部溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷等脑血管缺血症状。可有单侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩等肢体缺血症状。体检可见颈、桡、肱动脉搏动减弱或消失，半数以上病人于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数有震颤。杂音响度与病变严重程度不成比例；②主动脉型：表现高血压，尤以舒张压升高为主，严重者可致左室肥厚、扩大以至心力衰竭、主动脉瓣关闭不全；可有下肢缺血症状，无力、发凉、酸痛、易疲劳、间歇性跛行；可为肺动脉瓣狭窄所致心慌气短、心绞痛、心肌梗死。体格检查还可发现上、下肢收缩压差减少<20毫米汞柱，腹部有血管杂音；③广泛型：为主动脉弓型与主肾动脉型的各种表现同时出现，病情严重；④肺动脉型：上述三种型合并肺动脉受累者各占一半，无单纯肺动脉受累者。25％的病人晚期出现轻中度肺动脉高压，可表现为心慌气短、呼吸音减弱，肺动脉第二音亢进或可闻及杂音。

      三、大动脉炎的病理
　　大动脉炎病变可局限在主动脉弓、主动脉弓的分支、升主动脉或腹主动脉。其组织学改变为全动脉炎。
　　大动脉炎又称主动脉弓动脉炎，是一种慢性血管炎，主要累及儿童及年轻妇女。主动脉及其分支广泛受累，受累节段可有不同程度的狭窄、闭塞或扩张，而引起各种症状。
　　大动脉炎病变可局限在主动脉弓、主动脉弓的分支、升主动脉或腹主动脉。其组织学改变为全动脉炎。早期改变为血管外膜和血管中层外部呈现肉芽肿性炎症，有淋巴细胞、浆细胞和网状细胞浸润，偶尔有多形核白细胞和多核巨细胞浸润。在滋养管周围有淋巴细胞集聚，滋养管内皮增生而引起管腔闭塞。随着血管炎的进一步发展，血管中层的弹性纤维和平滑肌呈现断裂和坏死。覆盖炎性外层的内膜显著增厚，有广泛的胶原纤维沉积，呈现不规则排列。内膜增厚及纤维化的中层和外膜的收缩，使血管腔狭窄或闭塞，在狭窄部位可有血栓形成，陈旧的阻塞处有可能重新开道。在由于炎症致使血管壁薄弱的部位，可形成扩张或动脉瘤。